SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS NEGATIVO PARA ANCA. PRESENTACIÓN DE UN CASO

  • Horacio Oscar Sosa
  • Gabriela Alejandra Ledesma
  • Gabriela Martínez
  • Liliana Schneider
  • María Ivana Skromeda
  • Mara Salcedo
  • Cecilia Rizzotti
  • Viviana Sosa

Resumen

Introducción.El síndrome de Churg-Strauss es un trastorno sistémico de causa desconocida caracterizado por asma, eosinofilia y vasculitis, de presentación variable, con una media de edad al diagnóstico de 50 años, generalmente asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA, su sigla en inglés), se encuentran en alrededor del 60 al 70% de los casos, según la serie, sin correlación con la severidad ni actividad de la  enfermedad. 
Caso clínico. Mujer de 54 años con antecedentes de hemoptisis, sinusitis y poliposis nasal de 20 años de evolución, asma de aparición tardía en tratamiento con fluticasona/salmeterol, que consulta por un cuadro de artromialgias, con predominio de grandes articulaciones bilaterales, simétricas, asociado a astenia, pérdida de peso de 20 kg en el último año, disnea de clase funcional III, cefalea holocraneana y equivalentes febriles, acompañado de lesiones eritematosas maculopapulares generalizadas y pruriginosas. 
Resultados. Luego de exámenes de laboratorio, inicia glucocorticoides en dosis de 1 mg/kg/día, tras lo cual evoluciona favorablemente.
Discusión. Se establece el diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss debido a que la paciente presentaba cinco de seis criterios diagnósticos propuestos por el American College of Rheumatology en 1990, con sensibilidad del 85% y sensibilidad del 99,7%, negativo para ANCA; estos anticuerpos no representan indicadores de actividad ni de mortalidad de la enfermedad, ya que es un marcador sensible pero no específico para esta. Sin embargo, se debe realizar seguimiento de los mismos, así como la búsqueda al diagnóstico de compromiso orgánico más allá del aparato respiratorio por la enfermedad, a fin de detectar factores de mal pronóstico, que en este caso estaban ausentes, y optimizar el tratamiento conforme a estos.

Palabras clave. Síndrome de Churg-Strauss negativo para ANCA.

ANCA-NEGATIVE CHURG-STRAUSS SYNDROME.
A CASE REPORT


Abstract
Introduction. Churg-Strauss syndrome is a systemic disorder of unknown cause, characterized by asthma, eosinophilia, and vasculitis, which presents in several forms, with a mean age at diagnosis of 50 years, usually associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), found in around 60-70% of cases, depending on the series, without correlation with either severity or activity of the disease. 
Clinical case. Woman aged 54 years, with a 20-year history of hemoptysis, sinusitis, and nasal polyposis, and late-appearing asthma on treatment with fluticasone/salmeterol. She sought medical advice about arthromyalgia symptoms, with large bilateral, symmetrical joint predominance, associated with asthenia, weight loss of 20 kg over the last year, functional grade-III dyspnea, holocranial cephalea, and fever-like symptoms, accompanied by generalized and pruriginous maculopapular erythematous lesions. 
Results. Upon completing laboratory tests, she initiated glucocorticoids
1 mg/kg/day, after which she progressed favorably. Discussion. Diagnosis of Churg-Strauss syndrome was established since the patient met five of six diagnostic criteria as proposed by the American College of Rheumatology in 1990, with 85% sensitivity, and 99.7% specificity, ANCA-negative.
These antibodies do not represent either activity or mortality indicators for the disease, since they are a sensitive but not specific marker for it. However, they should be regularly screened, and a diagnosis should be established involving organs different from the respiratory system, because of the disease, in order to detect bad prognosis factors, which in this case were absent, and thus optimize treatment accordingly.

Key words. ANCA-negative Churg-Strauss syndrome.

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Biografía del autor/a

Horacio Oscar Sosa

Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Posadas, Misiones

Gabriela Alejandra Ledesma
Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Posadas, Misiones
Gabriela Martínez
Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Posadas, Misiones
Liliana Schneider
Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Posadas, Misiones
María Ivana Skromeda
Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Posadas, Misiones
Mara Salcedo
Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Posadas, Misiones
Cecilia Rizzotti
Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Posadas, Misiones
Viviana Sosa
Hospital Escuela de Agudos Dr. Ramón Madariaga, Posadas, Misiones
Publicado
2017-01-03
Sección
INFORME DE CASOS