SÍNDROME DE YAMAGUCHI: HALLAZGO DE LA VALORACIÓN PREOPERATORIA. A PROPÓSITO DE UN CASO

Resumen

El síndrome de Yamaguchi es una condición genética cardíaca rara, sin registros epidemiológicos en Latinoamérica. Está caracterizada por la existencia de una hipertrofa asimétrica apical. Su presentación electrocardiográfca en pacientes clínicamente descompensados lleva al manejo y la realización de pruebas gráfcas cardiológicas propias de patologías más comunes. Una de las principales pruebas de imagen es la ecocardiografía, que será nuestro punto de inicio hacia el diagnóstico del síndrome. Presentamos el caso de una paciente que ha ingresado en el contexto d una cirugía programada por una patología no cardíaca, con antecedentes cardiológicos sin clínica y factores de riesgo cardiovasculares. La valoración prequirúrgica en su electrocardiograma mostró alteraciones en ondas T y criterios de hipertrofa del ventrículo izquierdo. Posteriormente, registramos como conducta la ejecución de otras pruebas cardíacas para descartar patologías isquémicas coronarias y esto llevó al hallazgo del síndrome de Yamaguchi.

Palabras clave. Cardiomiopatías, hipertrofa, diagnóstico por imagen, genética, Latinoamérica.

YAMAGUCHI SYNDROME: A FINDING OF PREOPERATIVE ASSESSMENT. A CASE REPORT
Abstract
Yamaguchi syndrome is a rare cardiac genetic condition, with no epidemiological records in  Latin America. Characterized by the presence of an asymmetric apical hypertrophy, whose
electrocardiographic presentation in clinically decompensated patients leads to the management and the practice of cardiological graphic tests of common pathologies. One of the main imaging tests is echocardiography, which will be our starting point for the syndrome diagnosis. We present a patient admitted in the context of surgery scheduled for non-cardiac pathology, who had a cardiological history without clinical and cardiovascular risk factors. The preoperative evaluation in her electrocardiogram showed alterations in T waves and hypertrophy criteria of the left ventricle, then other cardiac tests were conducted to rule out coronary ischemic pathologies; our final diagnosis was Yamaguchi syndrome.

Key words. Cardiomyopathies, hypertrophy, diagnostic imaging, genetics, Latin America.