ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE: UN ESTUDIO RETROSPECTIVO DE 18 PACIENTES ADULTOS ATENDIDOS EN UN HOSPITAL DE TERCER NIVEL

Resumen

Introducción. La anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es producto de la destrucción de eritrocitos por Ac dirigidos a antígenos propios de la membrana. Puede ser primaria o secundaria.
Materiales y métodos. Estudio retrospectivo y descriptivo, realizado en un hospital de tercer nivel. Se incluyó a pacientes mayores de 16 años internados, que presentaron prueba de Coombs directa (PCD) o de crioaglutininas positivas en el lapso de 12 años. Los resultados se expresan como valores absolutos, porcentaje o como media +/- desvío estándar. Objetivos. 1) Describir los casos de AHAI, 2) analizar las causas de AHAI secundaria, 3) describir los diferentes tratamientos utilizados y la respuesta, 4) evaluar la evolución.
Resultados. Se incluyó a 18 pacientes, 7 varones y 11 mujeres, edad: 38,8 ± 16 (entre 16 y 75 años). El seguimiento promedio fue de 25 ± 30 meses (entre 1 y 102 meses). Los motivos de consulta más frecuentes al momento del diagnóstico fueron:
disnea, fiebre, ictericia, astenia. Hematocrito de ingreso: 18,5 ± 5,6%, reticulocitos: 10,8 ± 6,9%, de lactato deshidrogenasa (LDH): 962 ± 631 UI/l y bilirrubina indirecta: 2,59 ± 3,5 mg/dl. Diecisiete pacientes presentaron PCD positiva, y sólo 1 fue positivo para crioaglutininas. Los anticuerpos (Ac) involucrados fueron: Ac calientes (9), Ac fríos (1) y AHAI mixta (2). Se consideró AHAI primaria en cuatro pacientes (22%), y el resto (78%) fueron de causa secundaria: lupus eritematoso sistémico
(LES) (7) y esclerodermia (1), proceso linfoproliferativo (5) y sífilis terciaria (1). Dentro de este grupo, seis pacientes presentaban diagnóstico de la enfermedad de base previo al diagnóstico de AHAI (3, enfermedad autoinmune sistémica y 3, linfoproliferativa), y en los otros 7 pacientes el diagnóstico se realizó durante el primer episodio de AHAI (3 LES, 1 linfoma de Hodgkin) o después (2, LES; 1, sífilis terciaria). Un paciente presentó síndrome de Evans. Todos los pacientes realizaron tratamiento
inmunosupresor con corticoides: 12 pacientes presentaron respuesta parcial al tratamiento; dos, respuesta total y cuatro fueron no respondedores. Cinco pacientes de la serie presentaron múltiples episodios de AHAI (2, LES; 1, linfoma de Hodgkin; 2, AHAI primarias). Ante recidivas, todos recibieron corticoides; uno, ciclofosfamida y uno, rituximab. Siete pacientes fallecieron, seis por complicaciones principalmente infecciosas, y uno por hemólisis severa. Conclusión. La sintomatología de la AHAI se presenta con síntomas inespecíficos, por lo que se requiere un alto índice de sospecha.
Las AHAI de causa secundaria son las más habituales. Destacamos la importancia de la búsqueda exhaustiva de enfermedad asociada a la AHAI, ya que en la mayoría de los casos secundarios de nuestra serie la enfermedad de base no estaba establecida en el momento de la presentación de la AHAI, y todos los casos fatales ocurrieron en este grupo.
Palabras clave. Anemia hemolítica autoinmune, crioaglutininas.

AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA: A RETROSPECTIVE STUDY OF 18 ADULT PATIENTS FROM A TERTIARY HOSPITAL

Abstract

Introduction. Autoimmune hemolytic anemia (AHA) originates in the destruction of red blood cells by antibodies targeting membrane antigens. It can be primary or secondary.
Materials and methods.Retrospective, descriptive study performed in a tertiary hospital. The study included hospitalized patients aged over 16, with a positive direct Coombs’ test (DCT) or cold agglutinins test result in a 12-year span. Results are presented as absolute values, percentages or mean +/- standard deviation.
Objectives. 1) To describe AHA cases, 2) to analyze the causes of secondary AHA, 3) to describe the different treatments applied and their results, 4) to assess progress. Results. Eighteen patients, 7 male and 11 female, were included in the study, age: 38.8 ± 16 (between 16 and 75 years). Average follow-up was 25 ± 30 months (between 1 and 102 months). The most common reasons for consultation at the time of diagnosis were: dyspnea, fever, jaundice, asthenia. Hematocrit at admission: 18.5 ± 5.6%, reticulocytes: 10.8 ± 6.9%, LDH: 962 ± 631 UI/l and indirect bilirubin: 2.59 ± 3.5 mg/dl.Seventeen patients showed positive results for DCT, and only one was positive for cold agglutinins.The antibodies (Ab) involved were: warm Ab (9), cold Ab (1) and mixed AHA (2). Primary AHA was observed in four patients (22%), and the rest (78%) were secondary AHA: systemic lupus erythematosus (SLE) (7) and scleroderma (1), lymphoproliferative process (5) and tertiary syphilis (1). Within this group, six patients had been diagnosed with their baseline disease before the AHA diagnosis (3, systemic autoimmune disease and 3, lymphoproliferative), and the other seven patients were diagnosed during their first AHA event (3, SLE; 1, Hodgkin’s lymphoma) or after the event (2, SLE; 1, tertiary syphilis). One patient presented Evans syndrome. All the patients received immunosuppressive treatment with corticoids: 12 patients responded partially to treatment; two showed full response and four, no response at all. Five patients from the series had multiple AHA events (2, SLE; 1, Hodgkin’s lymphoma; 2, primary AHA). Due to recurrences, all patients received corticoids; one, cyclophosphamide; and one, rituximab. Seven patients died, six as a result of complications, mainly infectious, and one from severe hemolysis.
Conclusion. In AHA, clinical signs present with unspecific symptoms, therefore, a high degree of suspicion is required for detection. Secondary-cause AHA is the most frequent. We place special emphasis on the need to search diseases extensively associated to AHA, since in our series, the baseline disease had not been diagnosed at the time of the AHA event in most of the secondary cases, and all the casualties belonged to this group.

Key words. Autoimmune hemolytic anemia, cold agglutinins.