PRESENTACIÓN DE UN PACIENTE CON ADENOPATÍAS MÚLTIPLES: UN DIAGNÓSTICO COMPLEJO

Resumen

Un varón de 65 años se presenta con adenopatías cervicales bilaterales de seis meses de evolución con antecedente de lesión osteolítica en húmero derecho (fractura patológica asentada varios años antes de la consulta y pseudoartrosis de hombro) y lesiones maculopapulares eritematosas en el rostro. Internación previa por drenaje de adenopatía cervical abscedada. Consulta por síndrome constitucional y fiebre, asociada a adenopatías múltiples. Tomografía computarizada: múltiples estructuras ganglionares cervicales en rango adenomegálico. Múltiples imágenes nodulares de densidad de partes blandas en mediastino, ventana aortopulmonar, prevascular e intracarinal. Formación expansiva y de realce heterogéneo que compromete epífisis proximal del húmero y glena escapular. Múltiples estructuras ganglionares en retroperitoneo prevertebral, intercavoaórticas y lateroaórticas. Ganglio submaxilar con distorsión de su histoarquitectura por la presencia de numerosos histiocitos; citoplasmas amplios, algunos espumosos y otros con linfocitos, plasmocitos y restos nucleares  intracitoplasmáticos (emperipolesis).

Inmunohistoquímica: paciente positivo para CD20 en áreas B, positivo para CD3 en áreas T, positivo para proteína S100. Diagnóstico: Cuadro vinculable a enfermedad de Rosai-Dorfman.

Palabras clave: Rosai-Dorfman, emperipolesis, linfadenopatías, histiocitosis,histiocitosis sinusal.

PATIENT WITH MULTIPLE LYMPHADENOPATHY:A CHALLENGING DIAGNOSIS

Abstract

A 65-year-old male patient presents with bilateral cervical lymphadenopathy, with an evolution of 6 months, and a history of osteolytic lesion in the right humerus (with pathological fracture settled several years prior to presentation, and pseudoarthrotic shoulder) and erythematous maculopapular lesions on his face. Prior hospitalization for cervical lymphadenopathy abscess drainage. He is admitted for constitutional syndrome and fever associated with multiple lymphadenopathy. CT: Multiple hyperplastic cervical lymph node. Multiple nodular soft tissue density structures in the mediastinum, aortopulmonary window, prevascular and intracarinal. Expansive and heterogeneous enhancement formation, that involves proximal epiphysis of the humerus and glenoid fossa of scapula. Multiple ganglia structures in prevertebral retroperitoneum, intercavoaortic, and lateroaortic. Submandibular ganglion with distortion of its histoarchitecture due to the presence of numerous histiocytes; broad cytoplasm, some foamy and others with presence of lymphocytes, plasma cells, and intracytoplasmic nuclear detritus (emperipolesis).

Immunohistochemistry: CD20-positive for areas B, CD3-positive for areas T, S100-protein-positive. Diagnosis: Condition that may be associated with Rosai-Dorfman disease.

Key words. Rosai-Dorfman, emperipolesis, lymphadenopathies, histiocytosis, sinus histiocytosis.