DISECCIÓN AÓRTICA STANFORD TIPO A EN UN PACIENTE CON SÍNDROME DE MARFAN
Resumen
El síndrome de Marfan es un trastorno hereditario del tejido conectivo poco común que puede desencadenar urgencias cuando aparecen sus complicaciones, en especial las de tipo cardiovascular. Describimos una disección aórtica Stanford tipo A practicada en un paciente con síndrome de Marfan valorado mediante una angiotomografía toracoabdominal que tuvo un aneurisma disecante Stanford A con extensión a los troncos supraaórticos. Se encontró un compromiso del ostium de la arteria coronaria derecha subclavia y de la válvula aórtica, por lo cual se lo trató inicialmente con medicamentos para controlar sus constantes vitales y después se lo llevó a cirugía, donde se le practicó el procedimiento tipo Bentall. Este caso tiene por objeto ilustrar al lector sobre una patología potencialmente mortal que requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos, especialmente cuando se presenta en trastornos hereditarios.