ENFERMEDAD DE OLLIER CON TRANSFORMACIÓN MALIGNA A CONDROSARCOMA METASTÁSICO: A PROPÓSITO DE UN CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
OLLIER DISEASE WITH MALIGNANT TRANSFORMATION OF METASTATIC CONDROSARCOMA: ABOUT A CASE AND REVIEW OF LITERATURE
Resumen
La enfermedad de Ollier o encondromatosis múltiple se caracteriza por la presencia de múltiples tumores benignos cartilaginosos intraóseos, denominados encondromas. Tiene una prevalencia de 1/100.000 personas. La transformación maligna de estas lesiones a condrosarcomas, muy rara, es una de las complicaciones más temidas. La detección temprana de una lesión transformada es unos de los retos más difíciles en la atención de estos pacientes. Presentamos un caso poco frecuente de un paciente de 31 años con enfermedad de Ollier y transformación maligna a condrosarcom metastásico.
Palabras clave. Enfermedad de Ollier, condrosarcoma, encondromatosis, tomografía por emisión de positrones.
ABSTRACT
Ollier disease (OD) or multiple enchondromatosis is characterized by the presence of multiple benign cartilaginous intraosseous tumors, known as enchondromas. Estimated prevalence is around 1/100,000 people. One of the most feared complications of OD is the malignant transformation of chondrosarcoma lesions, associated with the increased risk of other malignancies. In the patients' care, early detection of a transformed lesion is one of the most difficult challenges. We present a rare case of a 31-year-old patient with OD and subsequent malignant transformation to a metastatic chondrosarcoma.
Key words. Ollier disease, chondrosarcoma, enchondromatosis, PET scans.