COARTACIÓN DE AORTA EN ADULTOS: A PROPÓSITO DE UN CASO
COARCTATION
OF THE AORTA IN AN ADULT: A CASE REPORT
Fabio Mauricio Sánchez Cano,1 Yeny
Leandra Uribe Sánchez2
1 Médico especialista en
medicina interna y geriatría. Docente de posgrado de Medicina crítica y
cuidados intensivos, Universidad de Manizales, Colombia.
2 Residente de medicina
crítica y cuidados intensivos, Universidad de Manizales.
AUTORA PARA CORRESPONDENCIA
Yeny
Leandra Uribe Sánchez. Correo electrónico: yeny.u31@gmail.com
Los doctores manifiestan no poseer conflictos
de intereses.
Resumen
La coartación aórtica es
una cardiopatía congénita que se caracteriza por estrechamiento de la aorta
torácica; puede ocurrir de forma aislada, pero generalmente se asocia con otras
formas de cardiopatía congénita. En los adultos las principales manifestaciones
incluyen hipertensión arterial, pulsos femorales débiles o ausentes,
insuficiencia cardíaca e hipertrofia ventricular izquierda. Se reporta el caso
de un paciente de 24 años que ingresó a una institución de tercer nivel de la
ciudad por aparición de disnea, dolor torácico y cefalea; el examen físico
reveló hipertensión arterial en extremidades superiores con diferencia de
miembros inferiores de 35 mm Hg; se estableció diagnóstico de hipertensión
arterial secundaria, el caso fue discutido por un equipo multidisciplinario y
aceptado para la implantación de stent cubierto, con éxito.
Palabras clave. Reporte de caso, coartación de aorta, hipertensión,
válvula aórtica bicúspide, angioplastia, colocación de stent.
Abstract
Aortic coarctation is a congenital heart
disease characterized by narrowing of the thoracic aorta; it can occur in
isolation, but it is generally associated with other forms of congenital heart
disease. In adults, the main manifestations include high blood pressure, weak
or absent femoral pulses, heart failure and left ventricular hypertrophy. The
case of a 24-year-old patient, admitted to a tertiary care institution in the
city due to occurrence of dyspnea, chest pain, and headache is reported. The
physical examination revealed high blood pressure in upper limbs with a
difference in the lower limbs of 35 mm Hg; diagnosis of hypertension was
established. The case was discussed by a multidisciplinary team and accepted
for covered stent implantation, with secondary success.
Key words. Case report, coarctation of the aorta, hypertension, bicuspid aortic
valve, angioplasty, stent placement.
ark caicyt: http://id.caicyt.gov.ar/ark:/s26184311/rk9naryum
Introducción
La coartación de la
aorta (CoA) no sólo representa un estrechamiento de la aorta torácica sino que
también se considera parte de una arteriopatía generalizada; generalmente se
localiza en la inserción del conducto arterioso justo distal de la arteria
subclavia izquierda (1). Representa entre el 6 y el 8% de
las cardiopatías congénitas y se produce con una incidencia de 3 a 4 casos de
10.000 nacidos vivos, con predominio masculino de 2:1.2 (2).
La coartación discreta puede ocurrir de forma aislada, aunque a menudo se asocia
con otros defectos cardíacos congénitos, como la válvula aórtica bicúspide
(60%), la hipoplasia del arco aórtico y otras anomalías del arco (18%), el
defecto del tabique ventricular (13%), las anomalías de la válvula mitral (8%),
la estenosis subaórtica (6%), entre otros (3). Aunque
generalmente se detecta durante la infancia, algunos pacientes pueden
permanecer asintomáticos hasta la edad adulta. Los signos y síntomas dependen
de la gravedad de la CoA. Los adultos suelen presentar disnea, cefalea, dolor
torácico, hipertensión, pulsos femorales débiles o ausentes, insuficiencia
cardíaca e hipertrofia ventricular izquierda (4). La
supervivencia a largo plazo es menor que la de la población general, con una
incidencia general de mortalidad del 5%.
La morbilidad a largo
plazo es frecuente y se debe fundamentalmente a las complicaciones aórticas y a
la hipertensión (5). Entre las causas más comunes de muerte
se encuentran la enfermedad arterial coronaria, seguida de muerte súbita,
insuficiencia cardíaca, accidente cerebrovascular y ruptura del aneurisma
aórtico (6).
La presente revisión
pretende reportar un caso de coartación de aorta en un paciente adulto con
evolución exitosa posterior a un manejo endovascular basado en la mejor
evidencia disponible y describiendo la importancia del examen físico para su
diagnóstico.
Caso clínico
El paciente, un
hombre de 24 años con antecedente de soplo desde la infancia no estudiado,
ingresó al servicio de urgencias de nuestra institución refiriendo cuadro
clínico de un día de evolución consistente en sensación de dificultad
respiratoria, dolor torácico, cefalea, palpitaciones y diaforesis, síntomas
ocurridos en reposo. En últimos meses manifestaba episodios similares:
inicialmente al realizar actividad física, luego episodios con actividad física
leve, y los últimos episodios sucedieron en reposo; presentó síncope en uno de
los episodios, consultó en múltiples ocasiones a otro centro hospitalario de la
ciudad, donde le diagnosticaron ansiedad y dolor de origen muscular.
Signos
vitales de ingreso: PA:
198/82 (PAM 124) en miembros superiores y 114/74 (PAM: 89) en miembros
inferiores; FC: 86 lpm; FR: 16 rpm; T: 36,5 oC; Sat. O2: 96% (FiO: 21%).
Examen
físico de ingreso: PINR,
mucosas húmedas y rosadas, ORL sin alteraciones. Cuello sin masas, sin IY. Auscultación
de soplo sistólico en cuello. Tórax simétrico, sin signos de dificultad
respiratoria. Examen cardiopulmonar: ruidos cardíacos rítmicos, soplos
sistólicos aórticos G III/VI, murmullo vesicular de adecuada intensidad, campos
pulmonares sin sobreagregados. Abdomen blando, depresible, sin masas ni
visceromegalias, peristaltismo presente, sin signos de irritación peritoneal.
Extremidades bien perfundidas, sin edemas, pulso femoral débil en comparación
con pulso radial, ausencia de pulsos poplíteos y pedios. Examen neurológico:
alerta, orientado, sin signos meníngeos, movimientos anormales o déficit
neurológico.
El paciente requirió
manejo antihipertensivo intravenoso. Los resultados de laboratorio se
encontraban dentro de los límites de la normalidad. Se realizó una
ecocardiografía que reveló hipertrofia concéntrica leve del ventrículo
izquierdo, con función sistólica preservada, FEVI: 57%, hipoplasia severa de la
valva posterior de la válvula mitral, válvula aórtica bicúspide con
insuficiencia moderada, coartación de aorta postístmica severa con gradiente
máximo de 64 mm Hg, diagnóstico que se confirmó mediante angiografía
tomográfica (Fig. 1).
Figura 1. Angiografía
tomográfica que demuestra CoA distal a arteria subclavia izquierda.
Se realizó manejo
multidisciplinario por Medicina interna, Cardiología, Cirugía vascular, Cirugía
cardiovascular y Hemodinamia, y se decidió la reparación endovascular con stent
recubierto (Fig. 2). Durante el curso perioperatorio y postoperatorio no se
presentaron complicaciones; luego del procedimiento el paciente siguió teniendo
hipertensión arterial, y se logró disminución de manejo antihipertensivo con
terapia de IECA en dosis bajas, se le dio el egreso, y en el seguimiento al mes
se encontraba sintomático.
Figura 2. Reparo
endovascular con stent recubierto de aorta torácica.
Discusión
La coartación de la
aorta (CoA) es la quinta debilidad cardíaca congénita más común. Nuestro
paciente presentaba asociación con válvula aórtica bicúspide, coincidente con
la literatura, donde se han reportado asociaciones con la válvula aórtica
bicúspide hasta en el 62% de los pacientes con CoA (7). La
etiología de la CoA no se entiende bien y se cree que se ve afectada por varios
factores, incluidos un componente genético, factores ambientales y la
arteriopatía (8). Este defecto congénito se diagnostica a
menudo durante la infancia. Alrededor del 10% de los pacientes con coartación
permanecen asintomáticos y se descubren en la edad adulta.
El diagnóstico
clínico de CoA se basa en los hallazgos característicos de la diferencia de
presión arterial entre las extremidades superiores e inferiores y los pulsos
femorales disminuidos o retrasados (9). Las guías ESC y
ACC/AHA recomiendan la medición de la presión arterial en las cuatro
extremidades (4,5).
Según los datos de la
literatura, el pulso femoral disminuye, además, en presencia de múltiples
colaterales y la diferencia de presión arterial entre las extremidades
superiores e inferiores es menor (1). En nuestro caso el
examen clínico reveló la ausencia de ambos pulsos femorales, con diferencias de
presión arterial de hasta 35 mm Hg.
Entre las
herramientas diagnósticas, la ecocardiografía proporciona información sobre la
estructura, el grado de CoA, la función e hipertrofia del VI, las anomalías
cardíacas asociadas y los diámetros de los vasos aórticos y supraaórticos. La
RMC y la TCC, con reconstrucción 3D, son las técnicas no invasivas de elección
para evaluar toda la aorta en adultos. Ambas representan el punto, la extensión
y el grado de estrechamiento de la aorta, el arco aórtico, la aorta
preestenótica y postestenótica, y las colaterales. Ambos métodos detectan
complicaciones como aneurismas, reestenosis o estenosis residual (10).
En nuestro paciente se diagnosticó mediante ecocardiografía, donde se evidenció
hipertrofia ventricular izquierda, hipoplasia severa de la válvula mitral,
válvula aórtica bicúspide y un gradiente de CoA de 64 mm Hg, adicionalmente se
realizó una angioTAC que confirmó el diagnóstico (Fig. 1).
La reparación de la
CoA está indicada en pacientes con hipertensión arterial sistémica, aumento del
gradiente de la presión entre las extremidades superiores e inferiores >20
mm Hg (4,5). Para la reparación de la CoA
es necesario tener en cuenta varios factores al seleccionar el método de
reparación más adecuado, incluidos la edad, la anatomía de la aorta, el peso
del paciente y la experiencia institucional. La primera reparación quirúrgica
fue realizada por Clarence Crafoord en 1944, con resección y anastomosis
término-terminal (11); desde entonces han evolucionado
muchas técnicas quirúrgicas para abordar la coartación (12);
con el tiempo, el tratamiento intervencionista ha reemplazado el tratamiento
quirúrgico y se ha sustentado aún más con los ensayos repostados. El COAST fue
un estudio prospectivo que evaluó la eficacia y la seguridad de la colocación
de un stent endovascular en niños y adultos con coartación, y reportó resultados
cortos e intermedios de 105 niños y adultos jóvenes que se sometieron a la
implantación de stent. A los dos años, 14 pacientes (13%) requirieron
dilatación repetida del stent, pero no necesitaron una intervención quirúrgica.
Doce de estos 14 pacientes regresaron para una reintervención planificada como
resultado del crecimiento somático o de la terapia por etapas planificada. Un
resultado importante fueron las fracturas del stent que se encontraron en 23,
pero ninguna fue clínicamente significativa. Se documentó una lesión aguda y
tardía de la lesión de la pared aórtica definida como disección, aneurisma o
ruptura, pero relativamente poco común (13). En la CoA
nativa y la recoartación con anatomía apropiada, el procedimiento con stent se
ha convertido en el tratamiento de elección para los adultos. En muchos centros
(14) se prefieren los stent recubiertos debido a su menor
tasa de complicaciones a corto y largo plazo con bajo riesgo de lesiones en la
pared aórtica, como aneurismas/disección (13). Como en nuestro
caso, el acceso retrógrado en CoA es el enfoque más común para el tratamiento
intervencionista. El tipo, la longitud y el diámetro del stent se establecen
durante el procedimiento, dependiendo de la anatomía de la malformación y de
las mediciones angiográficas. Una vez que se establecen el tipo y el diámetro
del stent, el balón y, a su vez, la vaina utilizada para la implantación deben
seleccionarse cuidadosamente (13). En el caso mencionado
anteriormente, se implantó un stent cubierto de 45 mm y se dilató con un BIB de
20 mm, introducido a través de la arteria femoral derecha. La implantación de
stent para CoA se considera un éxito cuando el gradiente de presión medido
durante el procedimiento es <10 mm Hg, evidenciando una mejora en la luz
aórtica de >90% del diámetro del vaso del arco aórtico adyacente normal (15). En nuestro caso, las mediciones angiográficas de la
presión en la aorta ascendente y en la arteria femoral señalaron un gradiente
de pico a pico de 45 mm Hg y sin gradiente residual posterior al procedimiento,
por lo tanto, se considera un éxito.
Sin tratamiento, el
pronóstico para los pacientes con coartación de la aorta es pobre; la mayoría
de ellos mueren por un evento cardiovascular antes de los 50 años (1). En conclusión, un mejor control de la presión arterial y
una reparación más temprana mejora los resultados. Los pacientes requieren
seguimiento por cardiología y realización de imágenes por el resto de su vida.
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