HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA CEREBRAL ASOCIADA A MIOPERICARDITIS,
PÚRPURA E HIPEREOSINOFILIA PERIFÉRICA
CEREBRAL INTRAPARENCHYMAL HEMORRHAGE ASSOCIATED WITH
MYOPERICARDITIS, PURPURA, AND PERIPHERAL HYPEREOSINOPHILIA
Karen Farroni,1 Mercedes Malvestitti,1 Luisa Torres
Zambrano,1 Esteban Milioto,2 Fernando Bertoletti3
1 Residentes de
clínica médica en el Sanatorio San Jorge, Ushuaia, Argentina.
2 Instructor de
residentes de clínica médica en el Sanatorio San Jorge, Ushuaia.
3 Jefe del servicio de Clínica Médica y Terapia
Intensiva del Sanatorio San Jorge, Ushuaia.
AUTORA PARA CORRESPONDENCIA
Luisa Torres. Calle Fitz Roy 378, Ushuaia, Tierra
del Fuego, Argentina (CP 9410). Teléfono: (+549341) 38776. Correo electrónico: luisa.torres@sanatoriosanjorge.com.ar
Los autores manifiestan no poseer conflictos de
intereses.
Resumen
Las vasculitis engloban un grupo heterogéneo de
enfermedades que constituyen un desafío diagnóstico en la actualidad, a pesar
del avance de los marcadores inmunológicos y los métodos de diagnóstico por
imágenes. Dentro de las vasculitis, el compromiso del sistema nervioso central
es relativamente frecuente, no así la hemorragia intracerebral como
presentación inicial. Este es el reporte del caso de un paciente asmático de 47
años con hemorragia intraparenquimatosa asociada a una miopericarditis, púrpura
e hipereosinofilia periférica y sospecha de granulomatosis eosinofílica de
Churg Strauss; el paciente recibió tratamiento con corticoides e
inmunosupresores y tuvo buena evolución.
Palabras clave. Vasculitis,
granulomatosis eosinofílica, Churg-Strauss, hemorragia intracerebral, púrpura,
hipereosinofilia, miopericarditis.
Abstract
Vasculitis are a
heterogeneous group of diseases that are a current diagnostic challenge despite
the improvement in immunological markers and imaging methods. Although the
involvement of the central nervous system is relatively common, intracerebral
hemorrhage is not. This is the case report of a 47-year-old asthmatic patient
who presented intraparenchymal hemorrhage associated with myopericarditis,
purpura, and peripheral hypereosinophilia with suspected Churg-Strauss
eosinophilic granulomatosis, and who was treated with corticosteroids and
immunosuppressants, with a good outcome.
Key words. Vasculitis, eosinophilic
granulomatosis, Churg-Strauss, intracerebral hemorrhage, purpura,
hypereosinophilia, miopericarditis.
ARK CAICYT: http://id.caicyt.gov.ar/ark:/s26184311/dnozjjl1u
Introducción
En los pacientes
jóvenes, la hemorragia intracerebral requiere la evaluación de causas
secundarias, como las vasculitis (1,2), que tienen una tasa alta de morbimortalidad (2)
aunque son infrecuentes. La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(síndrome de Churg-Strauss [SCC]) es una vasculitis que afecta los vasos de
calibre pequeño y mediano, y se caracteriza por tener antecedentes de atopía,
eosinofilia periférica e infiltrados vasculares y extravasculares de
eosinófilos (3-5), en la cual la neuropatía periférica es la
afectación característica del sistema nervioso (6). Hay pocos reportes
de hemorragia intracerebral (7-9).
El objetivo de este
reporte es la presentación del caso de un paciente masculino de 47 años con
antecedente de asma, que presentó una hemorragia intraparenquimatosa
encefálica, asociada a púrpura, miopericarditis e hipereosinofilia como
manifestación inicial del síndrome de Churg-Strauss.
Caso clínico
Un paciente masculino
de 47 años, con diagnóstico de asma hace 20 años, en tratamiento con
fluticasona-vilanterol, sin hábitos tóxicos, es internado en la unidad de cuidados
intensivos por hemiplejia y heminegligencia izquierda de instauración
progresiva en 48 h. Presenta, desde siete días antes, púrpura palpable en el
tronco y los miembros. A su ingreso se encontraba normotenso, SCG: 15/15. La
tomografía cerebral (TC) mostró una hemorragia intraparenquimatosa frontal
derecha (volumen 35 cc) (Fig. 1a).
Figura 1. TTC:
imagen hiperdensa de 4,9 x 4,6 cm en la región parietal derecha, con edema
perilesional y efecto de masa sobre el ventrículo lateral adyacente y la línea
media.
En
los resultados de laboratorio, se observaron las medidas de eosinofilia (40,3%,
recuento absoluto de 5.800/mm3. Valor normal 1-4%); plaquetas de
99.000/mm3 (VN: 150.000-450.000/mm3),
VES: 70 mm (VN <15 mm), PCR: 101,4 mg/l (VN <10 mg/l); troponina: 212,5 pg/ml (VN
<34,2 pg/ml); Ac antinucleares, anti-ADN, anticitoplasma (ANCA, su sigla en
inglés), antifosfolipídicos; serología para VHB, VHC y el virus de
inmunodeficiencia humana (VIH) negativas; complemento y proteinograma por electroforesis
normales. El electrocardiograma (ECG) mostró un infradesnivel del ST y T
negativas en la cara
anterolateral; la radiografía de tórax, cardiomegalia (Fig. 2) y el ecocardiograma, un
derrame pericárdico moderado.
La angiografía de
vasos intracraneales con sustracción digital sin lesiones y la biopsia de piel
mostraron una vasculitis con infiltración de neutrófilos y eosinófilos. Se
inició tratamiento con metilprednisolona 1 g endovenoso por tres días y se
logró normalizar la eosinofilia en 24 h y los marcadores cardíacos en 48 h. A
las 72 h, el paciente evolucionó con deterioro neurológico. La TC de cerebro
evidenció un aumento del edema perilesional y una desviación de la línea media
con requerimiento de evacuación quirúrgica.
El paciente
evolucionó favorablemente, con una mejoría neurológica progresiva, persistencia
de hemiparesia braquiocrural izquierda 3/5 y sin evidencia de derrame
pericárdico en el ecocardiograma de control, por lo que se decidió continuar
con terapia inmunosupresora con corticoides asociada a azatioprina y
neurorrehabilitación. Actualmente está en seguimiento ambulatorio, con
independencia para las actividades de la vida diaria.
Discusión y conclusiones
La granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis, antes llamada síndrome de Churg-Strauss, es una
vasculitis necrotizante sistémica que afecta a vasos de pequeño y mediano
calibre. Es poco frecuente, con una incidencia aproximada de 0,5-6 casos por
millón de habitantes/año y una prevalencia de 7-14 casos por millón. Suele manifestarse
entre la tercera y quinta década de la vida y se caracteriza por tener
antecedentes de atopía (asma, rinitis), eosinofilia periférica con infiltrados
eosinofílicos intra y extravasculares y compromiso multisistémico, siendo el
respiratorio el más frecuente, con reportes inusuales de afectación de diversos
aparatos (cardiovascular, gastrointestinal, renal y nervioso) (3,4).
Existen dos fenotipos
desde el punto de vista inmunológico con relación a la presencia (40-60% de los
casos) (3-5) o ausencia de anticuerpos anticitoplasma, y para
su diagnóstico se requieren cuatro de los seis criterios establecidos por el
American College of Rheumatology (ACR) (Tabla 1), con una sensibilidad del 85%
y una especificidad del 99,7% (4).
|
Tabla 1.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN (AMERICAN COLLEGE OF REUMATOLOGY, 1990) (4) |
|
Historia de asma |
|
Eosinofilia
periférica >10% o >1500 cél/mm3 |
|
Mono o
polineuropatía, atribuible a vasculitis sistémica |
|
Infiltrados
pulmonares radiológicos, migratorios o transitorios, atribuibles a
vasculitis sistémica |
|
Afectación de senos
paranasales. Historia de dolor agudo o crónico paranasal
o velamiento radiológico de senos paranasales |
|
Eosinofilia
extravascular. Biopsia vascular con acumulación de eosinófilos en
áreas extravasculares |
El puntaje de los
cinco factores (afección cardíaca, enfermedad gastrointestinal, insuficiencia
renal, proteinuria superior a 1 g/l y afección del sistema nervioso central
[SNC]), propuesto en 1996 y revisado en 2011, es de utilidad para establecer un
pronóstico y ha sido validado para guiar el tratamiento (4,5,10).
El abordaje
terapéutico consiste en glucocorticoides en dosis altas asociados o no a
inmunosupresores como la ciclofosfamida y la azatioprina, tanto para la
inducción como para el mantenimiento (5,10).
El compromiso del
sistema nervioso central se desarrolla entre un 6 y un 10% de los casos (5-7)
y la manifestación más frecuente es el accidente isquémico. También hay
reportes aislados de hemorragia intraparenquimatosa (7-9). En general, se
presenta durante la fase activa de la enfermedad, evidenciada por la presencia de
reactantes de fase aguda; sin embargo, los marcadores inmunológicos asociados
al SCC (ANCA) no se encuentran con frecuencia en esta forma de presentación (7).
Asimismo, dado que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, la angiografía
es normal en la mayoría de los casos (6).
La introducción de la
corticoterapia como primera línea de tratamiento en el SCC redujo notablemente
la morbimortalidad en los casos de compromiso del SNC (6-8) y la asociación de
inmunosupresores a los glucocorticoides, sobre la base del puntaje de los cinco
factores, determina mejores resultados.
Las enfermedades
autoinmunes, como las vasculitis y, dentro de ellas, el SCC, pueden presentarse
de formas superpuestas o incompletas, sin reunir criterios diagnósticos en sus
inicios. En el presente caso, descartadas las causas más frecuentes de la
hipertensión intracraneal (HIC) en adultos jóvenes, con el antecedente de asma
y las manifestaciones sistémicas, se planteó el diagnóstico de vasculitis. La
presencia de hipereosinofilia fue la clave para orientar hacia el SCC.
Justifica el reporte de este caso la
presentación poco usual de una hemorragia intraparenquimatosa cerebral con
arteriografía normal como manifestación principal de una vasculitis con
marcadores inmunológicos negativos y buena respuesta al tratamiento
inmunosupresor combinado de glucocorticoides y azatioprina.
Referencias bibliográficas
1. Pulido Perea A. Vasculitis cutánea. Actas
Dermosifiliogr 2011;103:179-91. Disponible en: https://www.actasdermo.org/es-vasculitis-cutaneas-articulo-S000173101100319X. [Último acceso: 10 de octubre de 2020.]
2. Luqmani RA, Suppiah R,
Grayson PC, et al. Nomenclature and
classification of vasculitis —update on the ACR/EULAR diagnosis and
classification of vasculitis study (DCVAS). Clin Exp Immunol
2011;164(Suppl 1):11-13. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3095857/. [Último acceso: 10 de octubre de 2020.]
3. Belmonte M, Castellano J,
Roman J y col. Enfermedades reumáticas-Actualización SVR II. Valencia, España:
Sociedad Valenciana de Reumatología. Capítulo 18, Síndrome de Churg-Strauss.
Disponible en: https://svreumatologia.com/enfermedades-reumaticas-2/. [Último acceso: 11 de octubre de 2020.]
4. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, et al. The American College of
Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome
(allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum;33:1094-100.
Disponible en: https://doi.org/10.1002/art.1780330806. [Último acceso: 12 de octubre de 2020.]
5. Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg–Strauss)
(EGPA) Consensus Task Force recommendations for evaluation and management. Eur J Intern Med 2015;26(7):545-53. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.ejim.2015.04.022. [Último acceso: 23 de septiembre de 2020.]
6. Sehgal M, Swanson JW, DeRemee
RA, et al. Neurologic manifestations of Churg-Strauss
syndrome. Mayo Clin Proc 1995;70:337-41. Disponible en https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7898138/. [Último acceso: 23 de septiembre de 2020.]
7. Cheng MJ, Huang PH, Liao PW,
et al. Multiple cerebral and cerebellar infarcts
as the first clinical manifestation in a patient with Churg-Strauss syndrome:
case report and literature review. Acta neurol Taiwan
2012;21(4):169-75. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23329548/. [Último acceso: 25 de septiembre de 2020.]
8. Mishra S, Das CP, Das A, et al. Intracerebral hemorrhage in a patient with
Churg-Strauss syndrome. Neurol India 2007;55:416-8. Disponible en: https://www.neurologyindia.com/text.asp?2007/55/4/416/37102. [Último acceso: 23 de
septiembre de 2020.]
9. Go MH, Park JU, Kang JG, et
al. Subarachnoid and intracerebral hemorrhage
in patients with Churg-Strauss syndrome: two case reports. J Cerebrovasc Endovasc Neurosurg 2012;14(3):255-61. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3491225/. [Último acceso: 25 de septiembre de 2020.]
10. Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, et
al. Treatment of Churg-Strauss syndrome
without poor prognosis factors: A multicenter, prospective, randomized,
open-label study of seventy-two patients. Arthritis Rheum
2008;58:586-94. Disponible en: https://doi.org/10.1002/art.23198. [Último acceso: 30 de octubre de 2020.]